Con el aumento del uso del ecocardiograma se presentó una aparente epidemia de prolapso valvular mitral (PVM), en especial en mujeres jóvenes, y varios síntomas no específicos se atribuyeron a esta enfermedad. En realidad, el PVM es menos común que lo que se creía anteriormente y se trata de una enfermedad heterogénea con distintas manifestaciones patológicas, clínicas y ecocardiográficas. El general, el pronóstico es favorable. En los EE.UU., la degeneración mixomatosa de la válvula mitral (VM) es la causa más común de insuficiencia mitral (IM) aislada que requiere cirugía.
Definición de prolapso de la VM
Hace años, el PVM se definió como un soplo sistólico tardío asociado a un "balonamiento" o prolapso de una o ambas valvas de la mitral dentro de la aurícula izquierda. Con esta definición y la amplia utilización del ecocardiograma bidimensional (ECO B), el PVM alcanzó una prevalencia de 38% en mujeres adolescentes. En parte, este sobrediagnóstico se debió a la creencia de que la VM era plana; por lo tanto, cualquier imagen que mostrara una excursión de las valvas más allá del anillo mitral se consideraba patológica.
Levine, mediante la utilización de ecografía tridimensional, demostró que el anillo mitral posee forma de silla de montar, con los bordes más elevados en posición anterior y posterior. De este modo, en el eje anteroposterior, el anillo es cóncavo hacia arriba, mientras que de medial a lateral es cóncavo hacia abajo. En la vista desde 4 cámaras, esta geometría muestra que las valvas sobrepasan el plano anular, cuando en realidad son normales.
El PVM ecocardiográfico se ha definido como el prolapso de una o ambas valvas en al menos 2 mm más allá del plano anular en el eje largo, con o sin engrosamiento valvar. Con esta definición más precisa, la prevalencia de PVM se estima entre 2% y 3% y se distribuye de igual forma entre hombres y mujeres. Se denomina PVM "clásico" cuando se asocia a engrosamiento de la valva mayor a 5 mm; mientras que si el engrosamiento es menor, se lo denomina "no clásico".
Se ha señalado al engrosamiento valvar como un predictor de un pronóstico más desfavorable, con un riesgo mayor de muerte súbita, endocarditis e IM. Estos hallazgos incrementan la certeza de que el prolapso "no clásico" es una variante normal o, al menos, una anomalía benigna de la anatomía mitral. En este sentido, el prolapso valvar de menos de 2 mm no se relaciona con otras complicaciones del PVM.
Causas e histopatología
Las anormalidades histológicas del tejido valvular, las alteraciones geométricas entre el ventrículo izquierdo (VI) y la VM o varias alteraciones del tejido conectivo causarían PVM, que es una anormalidad valvular multifactorial. La degeneración mixomatosa es la anormalidad más común y de mayor importancia clínica y se caracteriza por engrosamiento y redundancia de las valvas, con elongación cordal y dilatación anular. En la histopatología se observó acumulación de proteoglicanos, alteración estructural del colágeno en todos los componentes de la valva y anormalidades estructurales de las cuerdas. La ruptura de las cuerdas es un hallazgo patológico frecuente en la enfermedad valvular mixomatosa, y puede ser secundario al debilitamiento de dichas cuerdas y al estrés anormal causado por la redundancia de las valvas.
Las valvas normales en el aspecto histológico también pueden prolapsar. Este es el caso de un exceso de tejido de las valvas, la distensión de las cuerdas o la cavidad de VI pequeña.
Por último, el PVM se asocia con alteraciones congénitas del tejido conjuntivo. De acuerdo a datos ecocardiográficos, la prevalencia de PVM en pacientes con síndrome de Marfán es del 91% y se debe tanto a alteraciones en la geometría del VI como a anormalidades histológicas del tejido valvular. La prevalencia actual de PVM en el síndrome de Ehlers-Danlos es sólo del 6%.
Genética
Si bien muchos PVM mixomatosos son esporádicos, se ha identificado una base familiar con un mecanismo autosómico dominante, con una penetración variable según la edad y el sexo, y una variación importante en la presentación clínica en personas afectadas dentro de una misma familia. Se identificaron varios locus para el PVM mixomatoso autonómico dominante, como el cromosoma 16p11.2-p12.1 y el 11p15.4. Dado que el PVM mixomatoso se asocia con otros trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, existiría alguna alteración en las proteínas que componen este tejido.
También se hallaron alteraciones en la arquitectura y distribución de las fibrillas, la elastina y el colágeno I y III. El PVM, en ausencia de datos ecocardiográficos en recién nacidos, sugiere que la anormalidad genética estaría influenciada por la edad o por factores ambientales.
Diagnóstico
Los estándares diagnósticos del PVM abarcan el examen físico y la ECO B. Los datos frecuentes de la auscultación son el click meso o telesistólico asociado a un soplo tardío de alta tonalidad. Las maniobras específicas pueden ayudar para el diagnóstico al producir la variación del click, secundaria al cambio en el tamaño del VI o a las condiciones de carga.
Un examen físico minucioso es altamente sensible para el PVM diagnosticado por ECO B, pero la especificidad es limitada. Las valvas o las cuerdas redundantes pueden producir un click audible sin prolapso ecocardiográfico, lo cual da un resultado falso positivo, además de existir otras patologías capaces de originar un click sistólico.
Muchos autores consideran que una persona con familiares con PVM mixomatoso en primer grado debe estudiarse con ECO B, aunque esto es discutible. Algunas investigaciones muestran una incidencia en este grupo de alrededor de 30%. Además de realizar el diagnóstico, el ECO B permite estratificar el pronóstico de los pacientes con PVM al identificar criterios de mayor riesgo, como el engrosamiento valvular, la redundancia de las valvas y el incremento del diámetro del VI, que aumentarían la probabilidad de padecer endocarditis, muerte súbita cardíaca o progresión del grado de la IM.
Cuando una o ambas valvas sobrepasan en al menos 2 mm la unión anular, en el eje largo durante la sístole, se diagnostica PVM. En cada una de las valvas mitrales se reconocen 3 festones y el ECO B tiene una sensibilidad diagnóstica diferente para cada festón prolapsante. En el caso que el ECO B transtorácico no sea concluyente, el eco transesofágico es sensible para identificar el festón que origina el prolapso.
Síndrome de prolapso de la VM
Bajo este nombre se agrupan síntomas inespecíficos como dolor precordial atípico, disnea de esfuerzo, ansiedad, palpitaciones y síncope, y hallazgos clínicos como baja presión arterial, constitución física delgada y anormalidades en la repolarización. Con frecuencia y en forma errónea se creyó que estos síntomas se asociaban con PVM, lo que llevó a un aumento en la utilización rutinaria del ECO B. Algunos datos recientes señalan que los portadores de PVM no presentan mayor frecuencia de síntomas psiquiátricos o anormalidades electrocardiográficas. En sentido opuesto, un estudio informó que el PVM por lo general se asocia con anormalidades óseas torácicas, palpitaciones, constitución física delgada y baja presión sanguínea. Los datos del estudio Framingham sólo permitieron confirmar la asociación con la constitución física delgada.
Es posible que un conjunto de síntomas cardiovasculares en una minoría de pacientes se relacionen con la anormalidad valvular. Si bien su mecanismo permanece incierto, se han postulado varios: aumento de las catecolaminas circulantes, mayor afinidad de los receptores beta, aumento del tono vasoconstrictor, disminución del volumen plasmático y menor respuesta vagal. También se ha informado de polimorfismo en el receptor de la angiotensina II; este polimorfismo sería más prevalente en pacientes con prolapso y síntomas atípicos que en pacientes de grupo control.
Estrategia ante el prolapso de la VM
La mayoría de los pacientes evoluciona sin complicaciones y su calidad de vida no debería modificarse. No se recomienda la vigilancia ecocardiográfica en pacientes con regurgitación leve. Por otro lado, existen pacientes que se encuentran en mayor riesgo de complicaciones, como endocarditis infecciosa, muerte súbita cardíaca, accidente cerebrovascular isquémico e IM grave. Por tal motivo, su identificación es de importancia fundamental.
Los pacientes con depresión de la función sistólica e IM moderada a grave presentan aumento de la mortalidad. Los factores de riesgo para morbilidad cardiovascular (cirugía valvular mitral, evento tromboembólico, insuficiencia cardíaca congestiva) incluyen IM leve a moderada, fibrilación auricular, edad mayor a 50 años y aumento del tamaño de la aurícula izquierda. Muchos estudios agregan al PVM clásico como otro factor de riesgo. El engrosamiento valvular se asocia con un aumento del riesgo de complicaciones de 14 veces, incluidas la muerte súbita, la endocarditis o la embolia cerebral. Los pacientes con IM desencadenada por el esfuerzo también presentan mayor riesgo de complicaciones e incluyen insuficiencia cardíaca congestiva, síncope y progresión de la IM.
Los pacientes con IM tienen 3 a 8 veces más riesgo de desencadenar endocarditis, con una incidencia de 0.02% por año. Los predictores de riesgo incluyen sexo masculino, edad mayor a 45 años, soplo y engrosamiento y redundancia valvular. Los procedimientos dentales son el motivo más frecuente de profilaxis antibiótica, y se producen 78 casos de endocarditis por millón de procedimientos.
Los pacientes que deben recibir profilaxis abarcan: 1) los que presentan click y soplo en el examen físico; 2) los que muestran click y evidencia ecocardiográfica de prolapso con IM; o 3) los que indican click en el subgrupo de pacientes con criterios ecocardiográficos de alto riesgo. Por el contrario, los pacientes con válvulas con apariencia normal que prolapsan, pero no tienen insuficiencia, no requieren profilaxis, aunque presenten click sistólico.
Si bien la incidencia de muerte súbita es baja (40 por 10 000 pacientes por año), es el doble de lo esperado y se debería a taquiarritmias ventriculares. Los hallazgos que incrementan el riesgo de muerte súbita señalan la IM grave, por lo general si se identifica un segmento valvular flotante, las cuerdas redundantes y la depresión de la función sistólica. Varios autores han sugerido que la cirugía temprana disminuiría el riesgo de muerte súbita y que la valva flotante, y no los síntomas, constituiría la indicación quirúrgica. Sin embargo, las recomendaciones actuales para la reparación de la valva flotante aislada en pacientes asintomáticos es clase IIb según las recomendaciones del American College of Cardiology/American Heart Association.
Los datos respecto del accidente cerebrovascular isquémico son contradictorios; por un lado, se afirma que el riesgo es mayor, en especial en pacientes jóvenes y, por otro, algunos estudios no avalan esta afirmación. Un análisis reciente proveniente de Minnesota, EE.UU., informó que el riesgo de eventos es 0.7% por año (el doble de la incidencia esperada para la población general). En el análisis multivariado, los mayores predictores de eventos fueron el engrosamiento de la válvula, la necesidad de cirugía mitral y la fibrilación auricular. Aunque desde el punto de vista profiláctico se puede prescribir aspirina en pacientes con PVM de alto riesgo, los datos disponibles en la actualidad no avalan esta conducta y señalan a esta recomendación como IIb.
El riesgo más importante del PVM es la IM grave. Los pacientes con mayor riesgo de padecer IM grave son de sexo masculino (los hombres presentan 3 veces más riesgo de necesitar reemplazo valvular por progresión de la enfermedad), hipertensos, con mayor índice de masa corporal y la edad (no es frecuente el reemplazo antes de los 50 años). Los criterios ecocardiográficos que predicen un mayor riesgo de progresión a IM grave incluyen el engrosamiento de las valvas, el prolapso de la valva posterior, el aumento del diámetro del VI y la IM desencadenada por el ejercicio.
No se recomienda la terapia vasodilatadora para el tratamiento de pacientes asintomáticos con IM grave y función normal del ventrículo izquierdo.
Indicaciones quirúrgicas
La cirugía se indica en pacientes con IM grave sintomática y en aquellos asintomáticos pero con dilatación de VI (diámetro de fin de sístole mayor a 45 mm) o depresión de la función sistólica, aunque ésta sea leve (fracción de eyección menor al 60%).
La IM grave con fibrilación auricular o hipertensión pulmonar es una indicación clase IIa para la cirugía valvular. La reparación valvular cuenta con ventajas importantes sobre el reemplazo, como una menor mortalidad quirúrgica, mejor supervivencia a largo plazo, menor riesgo de tromboembolismo o hemorragia y mejor función sistólica posoperatoria.
La conducta con los pacientes asintomáticos con función sistólica normal no es unánime. Sin embargo, existe una tendencia a operar a los pacientes con IM grave en estadios tempranos de la enfermedad, dado que la reparación quirúrgica sería más efectiva y durable y contribuiría al aumento de la experiencia de mejores resultados clínicos con la intervención temprana, independientemente de los síntomas.
La disfunción ventricular latente antecede a los síntomas en pacientes con IM grave; esta disfunción puede ser permanente y agrava el pronóstico luego de la reparación.
Si bien desde 1998 se estableció que la fracción de eyección de menos de 60% y el diámetro de fin de sístole mayor a 45 mm aumentaban el riesgo de disfunción de VI posoperatoria, algunos datos recientes informan que se encontró aumento del riesgo con diámetro de fin de sístole mayor a 40 mm. En esos informes incluso se observó disfunción de VI con función sistólica preoperatoria normal; debido a esto se plantea la necesidad de contar con mayores datos para el diagnóstico de la disfunción latente del VI.
El ecocardiograma de estrés es un método útil para el diagnóstico de la disfunción oculta y para identificar pacientes que se beneficiarían con la estrategia agresiva temprana. Se cree que, en el futuro, el Doppler tisular será un método complementario importante para el diagnóstico de la disfunción latente.
Otra indicación para reparación valvular temprana es el PVM con VM flotante, justamente porque se puede reparar la válvula y se ha obtenido experiencia con la técnica quirúrgica.
Técnicas de reparación de la VM
Tanto la técnica quirúrgica como la evolución luego de la cirugía dependen del mecanismo de la disfunción valvular. El ecocardiograma transesofágico puede determinar con exactitud la valva involucrada y, si ambas lo están, qué festón abarca. También se utiliza este método durante el acto quirúrgico, tanto para determinar el mecanismo de la valvulopatía como para guiar la reparación. La mayor eficacia quirúrgica se obtiene cuando la válvula prolapsante es la posterior, sea o no flotante, con una evolución libre de síntomas a lo largo tiempo (más de 10 años) de más del 90%.
La reparación de la valva anterior es más compleja en el aspecto técnico, aunque algunas investigaciones recientes informaron frecuencias de éxito de 85% a 90% con un seguimiento medio de 3.7 a 8 años.
El prolapso de ambas valvas causado por la ruptura de las cuerdas no es común y, debido a la baja tasa de eficacia de la reparación (40%), es preferible el reemplazo valvular.
En centros experimentados, la mortalidad quirúrgica es menor a 1%, la tasa de reoperaciones es baja, con un 93% de permanencia libre de reoperación a los 10 años y 80% a los 20 años. La reparación mitral cuenta con ventajas sobre el reemplazo, dado que mejora la supervivencia a largo plazo y la expectativa de vida de los pacientes es similar a la de la población general. La reparación de la valva anterior se asocia con un mayor riesgo de reparación y una disminución de la supervivencia respecto de la reparación de la valva posterior, concluyen los autores.
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