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Endokrinologie

Schilddrüsenkarzinome: Diagnose

Schilddrüsenkarzinome

Definition

  • Schilddrüsenkarzinome sind bösartige Tumoren der Schilddrüse.
  • Nach dem zugrunde liegenden Zelltyp können mehrere Arten von Schilddrüsenkarzinomen unterschieden werden.
  • Zu den differenzierten Schilddrüsenkarzinomen gehören das papilläre und das follikuläre Schilddrüsenkarzinom, die hinsichtlich des Befallsmusters und der Therapie einige Unterschiede aufweisen.
  • Differenzierte Schilddrüsen-Karzinome ähneln noch weitgehend dem normalen Schilddrüsengewebe und haben damit einen niedrigen Grad der Bösartigkeit.
  • Zu den undifferenzierten Schilddrüsenkarzinomen, die auch als anaplastische Karzinome bezeichnet werden, gehören spindelzellige, parenchymatöse und kleinzellige Karzinome, die alle eine gleich schlechte Prognose aufweisen.
  • Eine Sonderform stellt das medulläre Schilddrüsenkarzinom dar, das sich nicht aus den eigentlichen Schilddrüsenzellen entwickelt, sondern aus den so genannten C-Zellen, die entwicklungsgeschichtlich beim Menschen nur zufällig mit der Schilddrüse verwachsen sind.
     

Einteilung der Schilddrüsenkarzinome

Schilddrüsenkarzinome
Prozentuale Häufigkeit
Follikuläres Karzinom
18%
Papilläres Karzinom
76%
Undifferenziertes Karzinom (anaplastisches Karzinom)
2%
Medulläres Karzinom (C-Zell-Karzinom)
3%
Andere
1%

 

* Gomez et al: Descriptive epidemiology of thyroid carcinoma in Carinthia, Austria 1984-2001. Thyroid 2004 Apr.; 14 (4): 277-86

Ursachen

  • Ionisierende Strahlen
  • Genetische Faktoren

Epidemiologie

  • Inzidenz: 6-9/100.000/Jahr*
  • Verhältnis Frauen:Männer = 3-4:1
  • Etwa 95% aller malignen Schilddrüsentumoren sind Karzinome, von denen 94% den differenzierten, von Thyreozyten ausgehenden follikulären (18%) oder papillären Karzinomen (76%), 2% den undifferenzierten Karzinomen, 3% den C-Zell-Karzinomen und 1% anderen (z.B. Lymphozytome, Plattenepithelkarzinome) zugeordnet werden.
    Rasch wachsende, vor allem solitäre Knoten sind malignomverdächtig.
  • Ein eindeutig erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines meist multizentrischen papillären Schilddrüsenkarzinoms findet sich bei Patienten nach Röntgenbestrahlung des Halses besonders im Kindes- und Jugendalter. Bei Kindern unter 4 Jahren ist die Strahlenexposition besonders kritisch. Eine Latenzzeit von 10-15 Jahren wird zwischen Bestrahlung und Malignomdiagnose angenommen.
  • Ein chronischer Jodmangel scheint die Karzinominzidenz nicht zu beeinflussen, bewirkt jedoch eine Verschiebung der histologischen Malignomtypen.
  • Bei Jodsalzprophylaxe (20mg Kaliumjodid/kg Speisesalz) findet sich eine Abnahme undifferenzierter Karzinome bzw. wenig differenzierter, follikulärer Karzinome, jedoch eine Zunahme papillärer und hochdifferenzierter, follikulärer Karzinome.

 

Wie entsteht Krebs?

  • Entwicklung bösartiger Zellen
  • Unkontrolliertes Wachstum der Tumorzellen
  • Aussaat ("Metastasierung") von Tumorzellen

 

 

Stadien Schildrüsenkarzinom (TNM Suppl. 2003)

T
Primärtumor
T x
Primärtumor kann nicht beurteilt werden.
T 0
Kein Hinweis auf Primärtumor
T 1a
Tumor bis 1cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Schilddrüse
T 1b
Tumor 1-2cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Schilddrüse
T 2 Tumor >2cm, aber <4cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Schilddrüse
T 3a Tumor >4cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Schilddrüse
T 3b
Tumor jeder Größe mit minimaler extrathyreoidaler Ausbreitung (z.B. Infiltration des M. sternothyreoideus oder des perithyreoidalen Weichteilgewebes).
T 4
Tumor jeder Größe mit Ausdehnung über die Schilddrüsenkapsel mit Invasion der folgenden Strukturen: subkutanes Weichteilgewebe, Larynx, Trachea, Ösophagus, N. laryngeus recurrens.
N
Regionäre Lymphknoten
N x
Regionale Lymphknoten können nicht beurteilt werden.
N 0
Kein Hinweis auf regionale Lymphknotenmetastasen
N 1
Lymphknotenmetastasen
M
Fernmetastasen
M 0
Kein Hinweis auf Fernmetastasen
M 1
Fernmetastasen nachweisbar
pT4b Tumorausbreitung  bis in die prävertebrale Faszie, mediastinalen Gefäße oder Beteiligung der A. carotis
pT4a* Nur anaplastisches Karzinom, Tumor in der Schilddrüse
pT4b* Nur anaplastisches Karzinom mit Ausbreitung über die Schilddrüsenkapsel hinaus

 

Metastasierung

  • Sehr selten, meist direkte Ausbreitung
  • Lunge
  • Knochen
  • Sehr selten Leber, Haut, Hirn (bei entdifferenzierten Schilddrüsenkarzinomen)

 

Merke
Papilläre Karzinome metastasieren vorwiegend lymphogen, follikuläre Karzinome hämatogen.
Für die Prognose entscheidend: histologischer Typ und Patientenalter.
Patienten >45 Jahre haben schlechtere Prognose.

 

Genetik

Vorliegen einer multiplen endokrinen Adenomatose (= MEA-Syndrom) in der Familie, darunter versteht man ein multiples Auftreten von hormonell aktiven Tumoren.
Eine erbliche Genese konnte für das differenzierte (papilläre, follikuläre) sowie für das undifferenzierte, anaplastische Schilddrüsenkarzinom nicht nachgewiesen werden. Beim medullären (C-Zell-) Schilddrüsenkarzinom sind jedoch eine sporadisch auftretende und eine familiäre Form bekannt, wobei die familiäre Form im Rahmen der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) auftreten kann. Der Erbgang ist autosomal dominant.

 

Follikuläres Karzinom

Solitärer, meist unilateraler Tumor mit häufig bindegewebiger Abkapselung.

Minimal invasiv

Unterscheidet sich weder zytologisch noch durch die Tumorarchitektur von den zellreichen follikulären Adenomen. Malignitätskriterien sind die Invasion in Kapselvenen und/oder der vollständige Kapseldurchbruch.

 

Grob invasiv

Follikuläres Karzinom mit multiplen Veneneinbrüchen und/oder ausgedehnt invasivem Wachstum.
Eine Sonderform des follikulären Karzinoms stellt das onkozytäre Karzinom (Hürthle-Zell-Tumor) dar. Das histologische Bild ist durch den Nachweis eosinophiler Zytoplasmakörper und zahlreicher Mitochondrien gekennzeichnet. Sie speichern kein Radiojod, synthetisieren meist jedoch Thyreoglobulin.
 

Papilläres Karzinom

Grob invasiver, nicht gekapselter Tumor, der durch den Nachweis großer "Milchglas"-Kerne sowie durch typische Kerneinschlüsse charakterisiert ist. Auch umschriebene Verkalkungsherde, sog. Psamomkörper, sind hinweisend.

  • Der häufigste Tumortyp (bis zu 80%) in ausreichend jodversorgten Gebieten
  • Neben den häufigen rein papillären Karzinomen finden sich teils papilläre Karzinpme follik. und oxyph. Variante.
     

Undifferenziertes anaplastisches Karzinom

Hoch maligner epithelialer Tumor, der teilweise oder ganz aus undifferenzierten Zellen zusammengesetzt ist.

Eine Subtypisierung nach dem vorherrschenden Zelltyp gilt als obsolet, da sie keine klinische Relevanz hat.
 

Medulläres Schilddrüsenkarzinom (MTC)

Maligner Tumor auf dem Boden einer C-Zell-Hyperplasie.
 

  • Die Diagnose wird immer immunhistochemisch durch den Nachweis von Kalzitonin und Chromogranin A gestellt.
  • Der histologische Befund sollte auch eine Stellungnahme zu den qualitativen und quantitativen Verhältnissen der restlichen C-Zellen enthalten.
  • Hereditäre Karzinome sind häufig bilateral und entwickeln sich über eine neoplastische C-Zell-Hyperplasie
  • Sporadische Karzinome sind meist einseitig.
  • Da beide Formen des medullären Schilddrüsenkarzinoms morphologisch nicht sicher unterschieden werden können, ist eine molekulargenetische Untersuchung zum Nachweis von Mutationen am RET-Onkogen obligat durchzuführen.
     

Gemischtes Follikelzell-/medulläres Karzinom

Seltene Tumorform, die histologisch und immunhistochemisch sowohl Merkmale der C-Zell-Differenzierung als auch einer Follikeldifferenzierung zeigt.
 

Sekundäre (metastatische) Tumoren

Metastatisch oder per continuitatem.

  • Häufig: Nierenzellkarzinome (DD: hellzellige Schilddrüsentumoren),
  • Mamma- und Bronchuskarzinom,
  • Malignes Melanom

 

Klinik und Symptomatik

Eine klinische Symtomatik gilt nur für fortgeschrittene Karzinome. Heute werden Schilddrüsenkarzinome meist frühzeitig durch ultraschallgezielte Feinnadelpunktion entdeckt und sind oft symptomlos.
Ansonsten:

  • Uncharakteristisch
  • Rasches Wachstum eines derben Strumaknotens sowie das Auftreten von Lymphknotenschwellungen im Halsbereich sprechen für eine maligne Veränderung.
  • Der Lokalbefund zeigt einen meist unregelmäßig gestalteten, derben und schlecht schluckverschieblichen Knoten. – Heiserkeit spricht für eine Rekurrensparese.
  • Hochgradiger Stridor, Horner'scher Symptomenkomplex, Schmerz im Kieferwinkel, in die Ohren ausstrahlend oder obere Einflussstauung können als Spätsymptome Zeichen eines weit fortgeschrittenen Tumors sein.

 

Diagnostik

  • Sonographie
  • Szintigraphie
  • Ultraschall-gezielte Feinnadelbiopsie
  • Besteht ein dringender Verdacht, sind die Strumaresektion und intraoperative Schnellschnittdiagnostik (trotz negativer Zytologie) angezeigt
  • Zum präoperativen Screening ist das Thyreoglobulin als Tumormarker nicht geeignet (jedoch nach Thyreoidektomie zur Verlaufskontrolle erforderlich!)
  • Sensitive Marker für Diagnostik und Therapieüberwachung des medullären Schilddrüsenkarzinoms sind Kalzitonin und CEA.
  • Bei erhöhten Kalzitonin-Werten ist ein Pentagastrin-Stimulationstest durchzuführen.

 

Präoperative Diagnostik

Laborchemie
  • Bestimmung der schilddrüsenspezifischen Parameter (fT4, fT3, basales TSH)
  • PTH und Kalzium
Sonographie

ist prinzipiell eine funktionstopographische Untersuchung

 

  • Eine nicht invasive Methode ist zur präoperativen Diagnostik unentbehrlich.
  • Im suprasternalen Anteil der Schilddrüse ist eine Strukturanalyse der Knoten (solitär-multipel, zystisch-solid, Echogenität vermehrt - isoechogen - vermindert, Begrenzung: scharf-unscharf) sowie Größenangabe möglich.
  • Karzinome sind meist echoarm; isoechogene und echoreiche Karzinome sind selten.
  • Weiters sind Karzinomrezidive und Lymphknoten im Halsbereich exakt lokalisierbar und ihre anatomische Beziehung zu vitalen Strukturen kann dargestellt werden.

 

Szintigraphie (Tc-99m-Pertechnetat)
  • Ein szintigraphisch verminderter oder nicht speichernder Knoten kann ein Hinweis für ein Malignom sein (Karzinomhäufigkeit 3-5%).
  • Kalte Areale <5mm können szintigraphisch nicht dargestellt werden.

 

Feinnadelpunktion mit zytologischer Untersuchung

Diese wird heute bei echoarmen Knoten >1cm durchgeführt.

  • Bei allen verdächtigen Knoten sollte eine Punktionszytologie durchgeführt werden.
  • Durch die zytologische Untersuchung kann der Karzinomverdacht bestätigt und in der Folge eine Operationsplanung (Zeitpunkt, Ausdehnung) erstellt werden.
  • Die Gefahr einer Karzinomverschleppung entlang des Punktionskanals ist praktisch zu vernachlässigen.
  • Die Untersuchung ist ambulant durchführbar.

 

Laryngologische Untersuchung
  • Diese Untersuchung ist aus forensischen Gründen zur präoperativen Beurteilung der Stimmbandbeweglichkeit durchzuführen.
  • Beeinflussung der intraoperativen Radikalität.

 

Röntgen der Halsorgane

 

Prognose

  • Bei konsequenter Therapie und Nachsorge haben die differenzierten Schilddrüsenkarzinome eine gute Prognose, insbesondere Lowrisk-Patienten haben eine sehr gute Prognose.

 

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Letztes Update:11 März, 2009 - 11:39